La anemia que vino de África, ¿la conoce?

Dr. Vicente Maltez Montiel*

* Se trata de la Anemia Drepanocítica o Sicklemia, la principal enfermedad genética del mundo. El 19 de junio es Día Mundial de la Anemia Drepanocítica. Afecta a 350 millones de personas en el planeta.

* La mayoría de las personas afectadas son de raza negra, negroides o mezclas interraciales. La mayoría de científicos cree que surgió en África como una mutación genética de defensa frente a la malaria y de ahí se extendió a otros países. Otros piensan que apareció en Medio Oriente y de ahí se extendió al África.

* No es una enfermedad contagiosa. En el siglo XVIII negreros franceses trajeron esclavos haitianos al Valle de Meniere de Nandaime para cultivar cacao. ¿Favoreció mayor prevalencia de la enfermedad?

Cuando usted se asoma a la sangre a través de un microscopio, verá estos “corpúsculos, eritrocitos o glóbulos rojos” que tienen forma de “dona” y son los responsables del transporte de oxígeno y eliminar el CO2; contienen en su interior una proteína llamada hemoglobina, molécula compleja compuesta de cuatro cadenas entrelazadas entre sí.

Han pasado 110 años desde que el médico norteamericano Dr. James B. Herrick (1861-1954), atendiera en el Hospital Presbiteriano de Chicago a un joven estudiante de odontología de la isla de Granada. El paciente se retorcía de intensos dolores en extremidades, abdomen, dificultad para respirar y tenía úlceras en ambos tobillos. Era Walter Clement Noel.

En la sangre del enfermo llamó la atención que los glóbulos rojos no tenían aspecto normal de “dona” o disco bicóncavo, por el contrario, eran “platanitos, medias lunas o guadañas”.

En 1949, Itano y Pauling descubren el origen de esta enfermedad por una hemoglobina anormal llamada “Hemoglobina S”, resultado de un cambio en el orden de los aminoácidos: el ácido glutámico sustituido por la valina en la plaza 6 de la cadena Beta y cuando se da disminución de niveles de oxígeno, los GR se deforman, sufren “falciformación”.

La anemia drepanocítica, falciforme o sicklemia, es la enfermedad genética más frecuente en el mundo y tiende a prevalecer en personas de raza negra o mezclas interraciales (árabes, indios y caucásicos del sur de Europa). Anualmente nacen en el mundo 500, 000 niños con invalidante, grave enfermedad y 50% de ellos fallece antes de cinco años.

El 19 de junio se conmemora el Día de la Anemia Drepanocítica, recordando el nacimiento del joven Walter Clement, con el propósito de llamar la atención sobre este padecimiento y que los países lo asuman como problema de salud pública. El 5% está afectado por esta enfermedad crónica y eso resulta en 350 millones de personas del mundo. En la población nicaragüense podríamos tener 350 mil compatriotas que sufren este padecimiento en su forma activa o portadores.

La enfermedad se manifiesta en el primer año de vida y en su evolución el enfermo vive en promedio 40 años. Lo más común son las dramáticas y a veces prolongadas crisis dolorosas o trombóticas que se manifiestan por intensísimos dolores de los miembros inferiores, abdomen, tórax y región lumbar, que llegan incluso a confundirse con otros eventos como neumonías, infartos cardiacos y embolias pulmonares. Se dan casos de infartos cerebrales, de retina, renales y otros órganos.

A nivel de la sangre pueden producirse crisis de mayor destrucción de los glóbulos rojos (híper-hemolítica). Otras veces no se producen células de la sangre: crisis aplásica.

En la Nicaragua del siglo XVIII, negreros franceses establecieron una plantación de cacao en el Valle de Méniere, Nandaime y trajeron esclavos de Haití con lo cual se incrementó la mezcla racial que ha caracterizado a la faja del Pacífico de nuestro país, con la consecuencia de existir una mayor posible tendencia a este padecimiento.

El único tratamiento definitivo en la actualidad es el trasplante de médula ósea de un hermano sano que resulte compatible. Se trata de una opción difícil, costosa y riesgosa, pero ha tenido éxitos. Mientras tanto, con el paciente sicklémico no podemos garantizarle curación, pero con los cuidados y el seguimiento médico especializado del médico internista y hematólogo, podemos darles buena calidad de vida, disminuyendo los síntomas y previniendo las complicaciones.

Un saludo cordial y respetuoso a todos los pacientes portadores y activos de Anemia Drepanocítica de nuestro país y el mundo, hoy 19 de junio, cuando recordamos la necesidad de darles un mayor apoyo y cariño. ¡Larga vida y prosperidad!

*Especialista en Medicina Interna de la Clínica de Especialistas Dr. Maltez. Rotonda del Periodista, 3 cuadras al lago y 30 varas arriba #15, Managua. Previa cita de Lunes a Viernes. Teléfonos: 8903-6211/8854-7884/2223-4333.